Cordomas
Escribe: Dr. Pedro M. Politi
Oncólogo Clínico, Equipo Interdisciplinario de Oncología
Correo electrónico: cancerteam@fibertel.com.ar
Los cordomas son tumores de rara aparición, originados a partir de los remanentes de notocorda en la línea media del neuroeje, con compromiso secundario del hueso adyacente. Los sitios más comunes son los extremos de la columna vertebral: sacrocoxis y base del cráneo, con compromiso adicional de la columna cervical. Rara vez los tumores son intrarraquídeos, y de éstos, la mayoría son extradurales - es decir, por afuera de la envoltura de la duramadre -, y no es común que crezcan en ni desde el tejido nervioso propiamente dicho.
Por lo general, el tumor es extrarraquídeo. A simple vista es expansivo, con tendencia a invadir o incluir el hueso. La consistencia es blanda, y de aspecto mucoide, e infiltra secundariamente el hueso y el sistema nervioso.
El aspecto histológico es característico, si bien se han descripto variantes en la arquitectura del tejido tumoral. Se observan amplias áreas con columnas de células sinciciales, y presencia de mucus intra- y extracelular.
La célula característica, llamada "fisalífera" presenta grandes vacuolas.
Fletcher y col enumeran las características microscópicas especiales:
- formación de mucus intra- y extracelular
- células fisalíferas
- disposición lobulillar de las células
- vacuolización de los núcleos
- similitud con los núcleos pulposos
Los criterios conocidos de anaplasia (figuras mitóticas, formas nucleares anormales, invasión) indican alta malignidad, si bien en su mayoría crecen con lentitud.
Debe establecerse la diferencia con carcinoma metastásico y con condrosarcoma mixoide.
El tumor es altamente agresivo, con alta tasa de recaída local y complicaciones locales.
Gray y col revisaron la literatura mundial y compilaron comunicaciones sobre un total de 222 casos, de los cuales solamente 2 pacientes estuvieron libres de enfermedad 10 años post-tratamiento. La sobrevida promedio fue de 5.7 años. El principal problema radica en su localización, (adyacente a estructuras importantes) que dificulta grandemente el enfoque terapéutico, su agresividad local y la extremadamente alta tasa de recaídas. El tratamiento debe ser necesariamente multidisciplinario.
Se considera que los pacientes con cordomas de la base de cráneo tienden a sobrevivir más que los que se presentan con tumor en el sacrocoxis.
Los síntomas más frecuentes son: dolor sacrocoxígeo sordo, y ocasionalmente, constipación. Los trastornos de control esfinteriano y déficit sensitivo son tardíos. El tacto rectal típicamente revela una masa presacra voluminosa.
Los tumores esfeno-occipitales se presentan con signos de pares craneanos o disfunción pituitaria, o abmos.
La tomografía computada y la resonancia magnética nuclear son esenciales para la evaluación. La mielografía se emplea en ocasiones para determinar la extensión intraespinal.
Se contraindica la biopsia transrectal debido al riesgo de contaminación tumoral. Se recomienda en cambio una pequeña incisión posterior o biopsia con trocar.
Tratamiento
El primer procedimiento quirúrgico tiene la mejor probabilidad de curación. La cirugía inadecuada o insuficiente resulta en recaída local, con poca probabilidad de ulterior remoción quirúrgica.
Los tumores sacrocoxígeos son resecados por un abordaje combinado abdómino-sacro, con movilización del recto, y ocasionalmente, con resección del mismo, si es necesario. Un grupo comunicó que si puede dejarse en su lugar al menos la mitad (superior) de la primera vértebra sacra, la pelvis podría quedar estable como para permitir inmediata movilización.
Entre los muchos enfoques evaluados en pocos pacientes, en forma no controlada, debido a la rareza de la enfermedad, cabe notar que el grupo holandés de De Vries y col comunicó dos sobrevidas a largo plazo (7 y 10 años) con criocirugía, en un centro universitario de referencia.
Debido a que la recaída es común en estos pacientes, la radioterapia es una parte integral del tratamiento, particularmente para tumores de la base del cerebro y de la región esfeno-occipital. Los resultados con radioterapia convencional han sido desalentadores. En una serie de 36 pacientes con cordomas de la base del cráneo, ninguno de ellos quedó libre de enfermedad con cirugía, radioterapia o una combinación de ambas. Sin embargo, la variante condroide es más sensible y se asocia con mayor sobrevida.
Se recomienda utilizar la radioterapia post-operatoria, en lugar de reservarla para la recaída.
El Hospital General de Massachusets (en Boston, EEUU) tiene experiencia en 48 pacientes, con 50% de sobrevida a 5 años o más. El problema es la baja tasa de sobrevida a 10 años. Aún con altas dosis de radioterapia se observó una tasa de recaída de 45%. Con una sobrevida mediana de 65 meses, los investigadores de este hospital concluyen que la radioterapia provee útil paliación, pero raramente es curativa.
Algunos investigadores exploraron el uso de partículas pesadas cargadas (ej protones) entregadas con alta precisión, particularmente para la columna cervical y base del cráneo. La experiencia del Hospital General de Massachusets incluye 40 pacientes con cordomas (más otros 28 con condrosarcomas de bajo grado) de la base de cráneo y columna cervical, con control en 53%, y sobrevida de 50% a5 años. El concepto es utilizar esta terapia con protones luego de la cirugía, particularmente en tumores hallados no resecables.
La radiocirugía estereotáxica se ha empleado en tumores de la base de cráneo, y puede proveer alivio sintomático para tumores pequeños (4 cm o menor tamaño).
La principal dificultad para el progreso terapéutico en cordomas es la baja frecuencia con que el tumor aparece, por lo que es difícil recolectar suficiente experiencia, o realizar estudios clínicos controlados.
Buenos Aires, diciembre 2002.