CARCINOIDE: UN TUMOR QUE ES... O NO ES
Dr. Pedro M. Politi
Dedicado con aprecio y admiración, a mis pacientes con tumor carcinoide
Introducción
Este tumor fue descripto inicialmente hace más de cien años por el médico alemán Lubarsch, pero la expresión carcinoide fue acuñada a principios de siglo, reconociendo el curso clínico a menudo lento e indolente de esta enfermedad, comparada con otros tumores más comunes.
Los tumores carcinoides se originan más comúnmente en el tubo digestivo, en los bronquios o en los pulmones. A pesar de su curso indolente, el carcinoide puede dar metástasis, y lo más frecuente es que lo haga en el hígado.
Concepto
Se trata de una enfermedad caracterizada por uno o múltiples tumores que contienen una variedad de sustancias que las células normales utilizan para comunicarse. Algunas de estas sustancias son hormonas, otras son conocidas como neurotransmisores, es decir que participan de la regulación de la función de células nerviosas (y de muchas otras). En otras palabras, puede interpretarse cada célula de este tumor carcinoide como una bolsita o receptáculo que contiene poderosos mensajeros químicos, que llevan potentes señales a muy diverso tipo de células en el organismo. Por lo tanto, cuando se liberan estas moléculas a la sangre, los efectos son muy marcados. La serie de efectos causados por la liberación de estas sustancias se conoce con el nombre de síndrome carcinoide. Hay, por lo tanto, un tumor y una exteriorización clínica (por sustancias liberadas) con el mismo nombre, pero no todos los tumores liberan suficiente de esas sustancias no todos los tumores carcinoides producen el síndrome carcinoide. Este último se caracteriza por episodios o crisis de:
- Enrojecimiento de la piel, a veces muy marcado y con un tono rojo-violeta
- Oleadas de calor en general, acompañando al enrojecimiento de piel.
- Dificultad para respirar, por espasmo de los bronquios (a veces es erróneamente interpretado como asma).
- Diarrea
- Ocasionalmente, dificultades cardíacas, luego de muchos años.
No siempre están presentes todos los elementos. Estos episodios o crisis pueden resolverse espontáneamente, y reaparecer a menudo, a lo largo de años a veces, por más de una década sin que se diagnostique el cuadro correctamente.
En otras palabras, si se puede vivir muchos años con este tumor, entonces es claro que su evolución es realmente lenta.
En contraste con esto, un pequeño porcentaje de tumores carcinoides se comporta "como un verdadero cáncer", y tiene un curso clínico agresivo. Llamemos atípicos a estos casos.
La sustancia más comúnmente liberada por las células del tumor carcinoide se llama serotonina. Actúa en múltiples sitios en el organismo, pero especialmente sobre las arterias y venas, en el tubo digestivo y en las células nerviosas. La serotonina es metabolizada en el organismo, produciendo entre otros al ácido 5-hidroxi-indolacético, que puede ser medido en la orina como un indicador de la producción de serotonina.
Frecuencia de la enfermedad
Algunos pacientes con tumor carcinoide se sienten "piezas de museo" o "ejemplares únicos", porque sus médicos les dicen cosas como "Ud. es el primer caso que veo en mi carrera". Examinemos los datos:
- En EEUU, se estima que hay un o dos casos nuevos cada 100.000 habitantes, por año.
- En Suecia, la estimación da ocho casos nuevos cada 100.000 habitantes, por año.
Cómo explicar la discrepancia? Se trata de cálculos estimativos. El carcinoide puede no dar síntomas (y/o no ser diagnosticado) por años, de modo que es fácil subestimar el verdadero número de casos. El tumor carcinoide se diagnostica muy frecuentemente como un hallazgo inesperado al analizar al microscopio una pieza quirúrgica (lo más frecuente en una operación de apéndice). Por favor, no crea que esto sucede a menudo. Sin embargo, cuando sí sucede, tiende a aparecer en personas de 30 a 50 años de edad, sin haber causado síntomas (es decir, sin el síndrome carcinoide). Cuanto más operaciones de apéndice se realicen, hay más probabilidades de encontrar algún tumor carcinoide.
Localizaciones del tumor
Los sitios de origen más comunes del tumor carcinoide son:
- Apéndice - frecuentemente no da ningún síntoma, hasta que alcanza un tamaño detectable.
- Intestino delgado es el que más frecuentemente se asocia con el síndrome carcinoide
- Recto
- Estómago - muchos de ellos, asociados con gastritis crónica
- Bronquios
- Pulmón
Síndrome carcinoide
Los órganos del tubo digestivo drenan su sangre hacia el hígado. Este órgano puede actuar como filtro, destruyendo gran parte de las sustancias liberadas por el tumor carcinoide que se localizara en alguna parte del tubo digestivo. Sin embargo, si aparecen metástasis en el propio hígado, es más fácil que las sustancias liberadas por el carcinoide ganen acceso a la circulación sanguínea general, con lo que se exterioriza el síndrome carcinoide.
Por lo tanto: la aparición del síndrome carcinoide depende de la liberación a la circulación sanguínea de suficientes cantidades de serotonina y otras sustancias. Generalmente, al haber metástasis hepáticas, hay síndrome. Pero puede haber síndrome carcinoide sin metástasis.
Tratamiento
Es importante insistir en lo siguiente:
- Hay tratamiento curativo para el tumor carcinoide: sacarlo con cirugía.
- Hay tratamiento efectivo para el síndrome carcinoide:
- sacar el tumor que libera las sustancias a la sangre (cirugía).
- utilizar medicamentos para impedir la liberación de las sustancias a la sangre, o bloquear sus efectos.
Qué pasa si hay metástasis en el hígado?
- Corresponde analizar si es factible (y tolerable) operar las metástasis. Esta es una decisión importante y delicada, que debe ser tomada por un equipo experimentado, explicando los riesgos y beneficios de la intervención.
- Si no es posible o no es aconsejable la cirugía, puede plantearse la administración de pequeñas partículas sólidas (embebidas o no de medicamento), para bloquear la circulación en las metástasis.
Este procedimiento, llamado embolización, requiere un cateterismo del hígado. Evita una operación, pero... causa problemas, a veces serios, (náusea, vómito, dolor, fiebre) por interrumpir la circulación en sectores del hígado, y su beneficio dura entre 7 y 20 meses.
- La radiación y la quimioterapia NO son útiles para los carcinoides típicos, de lento crecimiento. La quimioterapia es útil sólo en las variantes atípicas, agresivas.
- Si hay múltiples lesiones en el hígado, existe la posibilidad de efectuar un trasplante hepático, pero con la crónica carencia de órganos, un paciente con tumor carcinoide metastásico sería relegado a una posición de baja prioridad: siempre habrá (lamentablemente) otros pacientes con falla hepática fulminante que necesiten un hígado AHORA para poder seguir vivos. Esta opción es poco práctica en nuestro medio en la actualidad, sin contar sus riesgos y elevados costos.
- Siempre es posible controlar los síntomas efectivamente (borrar el síndrome carcinoide) con una inyección. El producto se llama octreotide (nombre comercial, Sandostatin). El problema es que, debido a su breve duración de efecto, se requieren tres inyecciones diarias. El medicamento es efectivo, pero muy caro: unos 100 a 190 pesos por día.
- Novedad: Salió a la venta un preparado de larga acción, del mismo medicamento (Sandostatin LAR). Su efecto puede durar un mes. Y su precio? Solamente $ 2.700.
Quién paga... y quién no.
La ley 23.660, del año 1996, determinó claramente que los productos empleados para el tratamiento de las enfermedades oncológicas debían ser cubiertos en un 100% por las obras sociales y por las entidades de medicina prepaga. Una disposición del Ministerio de Salud y Acción Social (Número 247) reglamentó este requisito de la ley.
Los pacientes con síndrome carcinoide tienen una necesidad médicamente válida de tratamiento con octreotide (Sandostatin). El medicamento es caro. Muchas obras sociales y prepagas hacen lo imposible por encontrar excusas para no cubrirlo. Algunas contratan empresas que digan NO por ellas, con cualquier argumento. Otras tienen su propio "Departamento de NO". Otras optan por cubrirlo, una vez que corroboraron la validez de la solicitud y merecen nuestro respeto.
Muchos pacientes sufren en silencio. Algunos averiguan cuales son sus derechos. Otros ejercen sus derechos y reclaman. La vía más rápida es un recurso de amparo. Consulte con su médico, y luego, con su abogado.
En resumen
Parafraseando a un político: "con el carcinoide se vive..."
- Es curable
- Es controlable en sus síntomas
- Tiene lenta evolución
- Aún si hubiese metástasis, el curso clínico es indolente, y hay herramientas útiles para tratarlo.
- Consulte a su médico.