Respuestas al Caso Nro. 5.
Paula y Eugenia Arista.

Facultad de Medicina, Universidad Abierta Interamericana, Buenos Aires.

 Diagnóstico:  Linfoma No Hodgkin de células B de alto grado de malignidad.

 Resolución:  Los linfomas testiculares son tumores poco frecuentes, constituyen el 2,3% de los linfomas difusos agresivos.  Se presentan generalmente en hombres mayores de 50 años de edad, siendo el tumor más frecuente de testículo luego de los 60 años.  La invasión del epidídimo y cordón espermático resulta habitual.

  El tipo histológico más común es el tipo B de células grandes.

  El linfoma de testículo puede ser una forma de presentación del SIDA (aunque es poco frecuente).

  Recordemos que nuestro paciente tiene 32 años de edad, y es HIV+, adicto a drogas IV y homosexual que consultó por tumoración testicular de rápido crecimiento.
  En estos tumores, la extensión de la neoplasia tiene valor pronostico, así como el tamaño del tumor primario (mayor a 9 cm).  La sobrevida a los 5 años es del 16% a 50% de los pacientes con una media de 12 a 24 meses.  La progresión de la enfermedad puede comprometer sitios inusuales como piel, pleura y pulmón. El compromiso de faringe y orofaringe se presentan en el 4 al 6% de los casos en el momento del diagnóstico.  La presencia de lesiones cutáneas se  asocia con mal pronóstico. 

  La invasión del sistema nervioso central se comprueba en hasta el 30% de los pacientes.

  La bibliografía internacional describe 3 pacientes con esta asociación como casos aislados, una revisión de 19 casos de tumores de testículo en pacientes HIV+ demostró que 4 de ellos resultaron linfomas.

  En otro estudio con un seguimiento de 10 años de tumores testiculares en 53 pacientes, 4 tuvieron linfomas y, de ellos, 2 estuvieron asociados  a infección por HIV. 

  En general hay coincidencia en la edad temprana al momento de la presentación, la rápida evolución y el tipo histológico predominante, difuso, de estirpe B.

  La etiología y patogenia de los linfomas son complejas, pero un factor subyacente de importancia es la inmunodeficiencia.

  La activación y proliferación de las células B puede ser mediada por proteínas del retrovirus. 

  Las células B crónicamente activadas y proliferantes adquieren cambios genéticos como activación del c-myc (gen que produce la activación celular, por estimulo del ciclo celular), y mutación del P53 (gen represor del tumor), brindándole ventaja de crecimiento a las células neoplásicas.

  Las células linfomatosas producen citoquinas que pueden regular la función celular: (IL6) e IL10 son dos de esas citoquinas que, producidas en exceso por las células linfomatosas actúan como factor de crecimiento autocrino.  Es importante también resaltar que el HIV-1 y, especialmente, la  gp120 de la envoltura, pueden inducir la secreción de IL6 e IL10.

  La mejor sobrevida se observa en pacientes con ausencia de factores de mal pronóstico, estos incluyen recuento de linfocitos CD4 (+) menor de 100 células por milímetro cúbico, y diagnóstico previo de SIDA.

  El grupo selecto de pacientes con factores de buen pronóstico, podría realizar quimioterapia intensiva, con sobrevida de 12 a 18 meses, no existiendo normativa de tratamiento en pacientes con linfoma de testículo y SIDA, dada su escasa frecuencia.

 Tratamiento:  Este incluye la orquiectomía diagnóstica y la poliquimioterapia, utilizando esquemas con antraciclinas.

  El esquema terapéutico más utilizado es el CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona), con o sin radioterapia. 

Conclusión:

  Lo que queremos destacar es la poca frecuencia del linfoma de testículo asociado a infección por HIV, pero al mismo tiempo consideramos que debe tenerse en cuenta este diagnóstico en pacientes HIV+ con tumoración testicular, ya que día a día  aumenta la incidencia de HIV+.

 El diagnóstico temprano y la terapéutica precoz, mejoran el pobre pronóstico de la mayoría de estos casos.